Neuroblastoma en niños menores de 18 meses. Experiencia de 10 años en Centro Hematooncológico Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossel / Neuroblastome in children younger than 18 months. Ten years experience at the Pediatric Hemato Oncological Center of the Centro Hospitalario Pereira Rossell

El neuroblastoma es el tumor maligno más frecuente en los lactantes. Su curso clínico es variable, desde la regresión espontánea a la progresión maligna, y los factores pronósticos son múltiples, como edad, estadio, amplificación de N-myc y ploidía tumoral. Se describen las características de todos los pacientes con neuroblastoma menores de 18 meses asistidos en CHOP. Pacientes y métodos: estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en el período entre 31 de enero de 2000 y 31 de enero de 2011. El diagnóstico se realizó por histología y aspirado de médula ósea. Los pacientes se estadificaron por INSS; el tratamiento se decidió según estadio y riesgo. Resultados: se incluyeron 22 pacientes menores de 18 meses (52% de todos los neuroblastomas), con una media de edad de 9,6 meses. Once pacientes se encontraban en estadio 4. La localización más frecuente fue suprarrenal; presentaban metástasis 13 pacientes. Quince niños recibieron poliquimioterapia y 20 fueron tratados quirúrgicamente. La amplificación del genN-myc se demostró en tres pacientes. La sobrevida global fue de 77% y la sobrevida libre de enfermedad fuede 77%. Discusión y conclusiones: la mayor parte de los casosfueron diagnosticados en niños menores de 9 meses. Fueron más frecuentes los estadios 4 y 1. No se pudo demostrar asociación entre N-myc y estadio de enfermedad. La sobrevida fue excelent...

Sonic Hedgehog in cancer stem cells: a novel link with autophagy

The Sonic Hegdehog/GLI (SHH/GLI) pathway has been extensively studied for its role in developmental and cancer biology. During early embryonic development the SHH pathway is involved mainly in pattern formation, while in latter stages its function in stem cell and progenitor proliferation becomes increasingly relevant. During postnatal development and in adult tissues, SHH/GLI promotes cell homeostasis by actively regulating gene transcription, recapitulating the function observed during normal tissue growth. In this review, we will briefly discuss the fundamental importance of SHH/GLI in tumor growth and cancer evolution and we will then provide insights into a possible novel mechanism of SHH action in cancer through autophagy modulation in cancer stem cells. Autophagy is a homeostatic mechanism that when disrupted can promote and accelerate tumor progression in both cancer cells and the stroma that harbors tumorigenesis. Understanding possible new targets for SHH signaling and its contribution to cancer through modulation of autophagy might provide better strategies in order to design combined treatments and perform clinical trials.

Diagnóstico ultra-sonográfico pré-natal de neuroblastoma / Prenatal ultrasound diagnosis of neuroblastoma

O neuroblastoma de adrenal é o tumor sólido mais comum na infância. Todavia, é uma patologia relativamente rara e de baixa incidência. O prognóstico da doença está intimamente relacionado com a época do diagnóstico. Em vista disso, o diagnóstico ultra-sonográfico pré-natal de neuroblastoma de adrenal se apresenta como o método de escolha, pois permite detecçao o precoce nao-invasiva e sem periculosidade para o feto, bem como avaliaçoes seriadas e acuradas da doença. Este artigo faz uma análise que objetiva reunir os dados mais recentes da literatura para auxiliar na sistematizaçao da abordagem diagnóstica, para enfatizar a epidemiologia, os padroes ecográficos e o diagnóstico diferencial, e ainda revisar a etiopatogenia da doença.

Neuroblastoma, un caso clinico / Neuroblastoma, a clinical case

Se describe un caso de neuroblastoma en un lactante de 6 meses, edad poco habitual para su presentacion en neustro medio, primero que nos toca asistir en el Servicio de Pediatria en el Hospital Jaime Mendoza, caracterizado por su evolucion rapida e insidiosa, encontraste con lo reportado en la literatura, en que generalmente los afectados son niños al rededor de 2 años de edad, con mejor pornostico en su evolucion en cuanto el diagnostico sea mas rapido y como consecuancia con mayor posibilidad de aplicar la terapeutica debida.